婴儿良性肌阵挛癫痫什么表现

婴儿良性肌阵挛癫痫什么表现

婴儿良性肌阵挛癫痫起病年龄在6个月至3岁，肌阵挛发生主要累及上肢和头部，偶可累及下肢。发作主要表现为点头，有时伴双侧肩部抖动和上肢外展上举运动，下肢屈曲，或有眼球转动。多为单次发作，少数会连续数次。单次发作时意识状态不好判断，但一般不会中断进行的活动，亦很少引起跌倒。有些肌阵挛发作后可有短暂失张力，但临床不易观察到。连续3-5次发作时可有轻度意识损伤，有些病人的发作主要由突然的声音刺激或触觉的刺激诱发，即反射性肌阵挛癫痫。起病初期发作可能很轻微，以至于家长和医生并不认识这些异常病理性运动。

病程中没有其他发作类型。起病后一段时间内患儿精神运动发育维持在正常水平。如发作频繁且一直未治疗，可导致精神运动发育轻度落后，或伴有行为异常。

脑电图表现

发作间期脑电图背景活动正常。清醒期很少有异常放电，如有，则多伴有肌阵挛发作。部分性病人在中央区可有慢波活动。肌阵挛发作时为广泛不规则快棘慢复合波、多棘慢复合波暴发，持续1-3s，前头部明显。有时在发作之前棘慢复合波位于前头部。思睡及浅睡期棘慢复合波发放和肌阵挛发作常增多。REM睡眠期也可见棘慢波和多棘慢波暴发，但不伴临床发作。睡眠结构正常。间断闪光刺激可诱发多棘慢复合波发放及肌阵挛发作。多导图记录证实肌阵挛发作和棘慢波暴发密切相关。